甲型血友病是什么病 有哪些常见症状

2020-11-20 09:30发布

  血友病是一种罕见的遗传性疾病,与基因缺陷有关,临床上有多种类型,包括甲型、乙型和丙型,其中甲型是最常见的。由于存在基因缺陷,患者存在凝血功能障碍,平时很容易发生出血,需要避免各种外伤。那么甲型血友病是什么病呢?这种病严重吗?

  甲型血友病是什么病

  甲型血友病与凝血因子Ⅷ缺乏有关,也叫做抗血友病球蛋白缺乏症,其遗传方式为性染色体隐性遗传,女性携带致病基因,男性发病。这种病需通过实验室检查及基因检查来确诊,利用生物学技术来确定基因突变点及形式,可于产前进行诊断。

  甲型血友病有哪些症状

  1、出血症状。出血症状是甲型血友病的主要表现,包括皮肤粘膜出血、关节积血、肌肉出血、手术后出血等,有2/3的患者会出现血尿。关节积血主要出现在膝关节,可引起疼痛、肿胀、活动障碍等症状。

  2、其他症状。如果血肿对神经造成压迫,受压区域会出现感觉障碍及肌肉萎缩的现象。口咽部血肿可造成上呼吸道梗阻,引起呼吸困难,甚至导致死亡,一定要尽快清理掉。当血浆凝血因子的活性低于正常水平的1%时,可列为重症病例,必须进入重症监护室治疗。

  甲型血友病是最常见的血友病类型,是凝血因子Ⅷ缺乏造成的,可以通过实验室检查和基因检测来确诊。这类患者平时一定要预防出血,避免各种外伤及手术。一旦发生局部创伤,要立刻进行压迫止血,将凝血活酶敷在伤口处。患者还需要接受替代治疗,使用凝血因子制剂、新鲜血浆等来改善身体的止血能力。重症患者很容易出现关节畸形,一定要积极预防血肿形成。


登录 后发表评论
0条评论
还没有人评论过~